Myelofibrose (MF) – Wenn im Bauplan schon ein Fehler steckt

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Der Name der Erkrankung Myelofibrose (MF) bezeichnet eine Veränderung, die nach und nach im Knochenmark vorgeht. Denn das Mark (Myelo) verfasert (fibrosiert), es wird durch Bindegewebe ersetzt. Doch bei diesem seltenen Blutkrebs ist von Anfang an auch die Bildung von Blutzellen im Knochenmark gestört.

Die Blutbildung erfolgt in der frühen Phase der Myelofibrose hauptsächlich im Knochenmark, da dieses noch weitgehend funktioniert. Aus den Stammzellen entwickeln sich die verschiedenen Blutzellen des Körpers. Da bei der MF jedoch der Bauplan im Erbmaterial einer Zelle verändert ist, werden zunächst zu viele weiße Blutkörperchen (Leukozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten) sowie ihre Vorläuferzellen im Knochenmark gebildet.

Doch zu viele bzw. unreife Blutzellen sind nicht die einzige Folge. Denn die Zellen der Blutbildung enthalten auch sogenannte Wachstumsfaktoren. Diese regen wiederum diejenigen Zellen an, die Bindegewebe produzieren. Zu viele Blutzellen bedeuten also auch zu viel Bindegewebe. Dies ist kurz gesagt die Ursache der Verfaserung des Knochenmarks.

Zudem wächst die Zahl der unreifen, also nicht funktionsfähigen Vorläuferzellen der roten und weißen Blutkörperchen im Knochenmark. Der Körper versucht, diesen Mangel auszugleichen. Die Blutbildung wird deshalb aus dem Knochenmark ausgelagert. Blutzellen werden dann vor allem in der Milz, aber auch in der Leber gebildet. Beide Organe vergrößern sich deshalb.

Symptome belasten

In der späten Phase ist das blutbildende Knochenmark weitgehend durch Bindegewebe ersetzt: Die Verfaserung ist ausgeprägt. Deshalb werden in der Spätphase der Myelofibrose im Knochenmark zu wenige Blutzellen gebildet – sowohl Blutplättchen als auch weiße und rote Blutkörperchen. Myelofibrose ist gerade in späteren Phasen mit belastenden Symptomen verbunden. Die häufigsten sind Milzvergrößerung, Fieber und Nachtschweiß. Aber auch chronische Müdigkeit, die sog. Fatigue, Schlaflosigkeit, Konzentrationsstörungen und Bauchschmerzen treten oftmals auf. Durch die verminderte Anzahl der Blutplättchen, die für die Blutgerinnung zuständig sind, wächst die Blutungsneigung. Gleichzeitig führt die verringerte Anzahl der roten Blutkörperchen zu einer Blutarmut (Anämie), die Müdigkeit und verminderte Leistungsfähigkeit verursacht. Je weiter die Anämie fortschreitet, desto mehr Symptome machen sich bemerkbar.

Neue Therapien bringen Hilfe

Diese Belastungen müssen jedoch nicht als unausweichlich akzeptiert werden: wichtig ist vor allem die Arzt-Patienten-Kommunikation, damit der Arzt eine Veränderung der Symptomlast erkennen und entsprechend reagieren kann. Eine wesentliche Hilfe, die dem Patienten bereits zuhause zur Verfügung steht, ist der sog. MPN10-Fragebogen. Hierin können die Symptome schriftlich festgehalten und dem Arzt zur schnelleren Orientierung vorgelegt werden. Doch wichtig ist nicht nur das Erfassen der Symptome, sondern vor allem „Das-darüber-Sprechen“ mit Ihrem Arzt.

Eine rechtzeitige, sogenannte zielgerichtete Therapie kann spürbare Verbesserungen der Lebensqualität bringen. Diese neuen Therapien können sowohl das Blutbild normalisieren, die Milzvergrößerung und die Symptome reduzieren und dadurch für eine bessere Prognose und Lebensqualität sorgen.

Mit freundlicher Unterstützung der Novartis Pharma GmbH, Nürnberg

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www.leben-mit-pv.de/services/info-und-unterstuetzungsmaterial/symptombogen

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